Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и
более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе
(источник - главные клетки). Различают три типа СПЭА.
• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, 9): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса
поджелудочной железы и гипофиз ♦ Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них -
гиперплазия всех паращитовидных желёз) ♦ Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80%
больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) ♦ Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев ♦
Язвы желудка, вызванные гастриномой поджелудочной железы.
• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], 9 ): заболевание следует подозревать у любого
родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы ♦ Медуллярную карциному щитовидной
железы обнаруживают у всех больных ♦ Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных -Φ? Опухоли
обычно двусторонние, иногда злокачественные -Φ? В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают
позже, чем признаки рака щитовидной железы ♦ Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.
• Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, 9 ) расценивают
как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип На) ♦ Как и при СПЭА типа II,
развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома ♦ Наиболее характерные признаки:
деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек ♦ СПЭА типа III проявляется в более молодом
возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
ЛЕЧЕНИЕ
• СПЭА I ♦ В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть
уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка -Φ? Необходима субтотальная
паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз -Φ? Если
гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль,
продуцирующую гастрин -Φ? Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов
Н2-рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию ♦ Опухоли
гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
• СПЭА II ♦ Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-
клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) ♦ Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в
первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе
возможен гипертензивный криз ♦ Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо
раннее и радикальное лечение.
Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные
эндокринные неоплазии.
Сокращение. СПЭА - семейный полиэндокринный аденоматоз.
МКБ-10 D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы.

Семейный полиэндокринный аденоматоз
Нажмите, чтобы скачать полную версию!
Материал взят из учебника "Справочник-путеводитель  практикующего врача" под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко - 2010г. (Серия "Доказательная медицина")
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для студентов - медиков!
Яндекс.Метрика
Спасибо, что Вы с нами!