Идиопатический фиброзирующий альвеолит - патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся
воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств,
дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной
недостаточности.
Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и
смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификаций, разделяя идиопатический
фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений
Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) ♦ Обычная
интерстициальная пневмония ♦ Альвеолярная макрофагальная пневмония ♦ Респираторный бронхиолит ♦
Организующаяся пневмония ♦ Диффузное альвеолярное повреждение ♦ Неспецифическая интерстициальная
пневмония ♦ Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
• Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) ♦ Идиопатический
фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) ♦
Десквамативная интерстициальная пневмония ♦ Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких ♦
Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся
пневмонией) ♦ Острая интерстициальная пневмония ♦ Неспецифическая интерстициальная пневмония ♦
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.
Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев
на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В
Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (в
результате гиподиагностики).
Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: металлическая,
силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпес-вирусы, в т.ч. Эпстайна-Барр и
цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим
альвеолитом и рефлюкс-эзофагитом.
Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в
лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие
лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).
Патогенез • Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия с последующим развитием
интерстициального отёка • Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными
клетками • Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например,
фактора роста фибробластов, интерлейкин-1 [ИЛ-1]) • Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и
отложения коллагена • Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт
разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Фиброзная ткань полностью замещает
нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей • Лёгочная ткань приобретает
характерный вид «пчелиных сот».
Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток),
фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких)
• Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных отделах • Характерно
развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.
Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность • Жалобы
на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном
суперинфицировании (осложнении). Часты утомляемость, общее недомогание, позднее - снижение массы тела
• Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным ♦ При прогрессировании возникают
тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении
заболевания) ♦ На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких) ♦
Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.
Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз
(чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht •
Возможны повышение активности ЛДГ сыворотки крови, наличие ЦИК, сывороточных маркёров идиопатического
фиброзирующего альвеолита - протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL-6, альвеоломуцина 3EG5.
Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки ♦ При минимальных изменениях на фоне
выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких
(ретикулярные изменения) ♦ На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого
разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и
лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток-объём, общая
плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ:
гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгоч- ной гипертензии), возможны признаки гипоксии
миокарда
• Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз
заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет
провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными
диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют
преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже - лимфоцитоз.
Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики. Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх
больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев
Большие критерии ♦ Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами
(приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •
Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена ♦ Двусторонние ретикулярные
изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ
высокого разрешения ♦ По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков,
свидетельствующих об альтернативном диагнозе
Малые критерии ♦ Возраст старше 50 лет ♦ Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке
♦ Длительность заболевания более 3 мес ♦ Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.
Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп •
Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко-Кушинга, вторичный
иммунодефицит).
Лечение • Общая тактика ♦ Специфического лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита нет ♦
Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапия • Режим зависит от состояния
больного • Лекарственное лечение. Основа лечения - ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен
тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии ♦ На ранних стадиях - ацетилцистеин внутрь
(600 мг 2 р/сут в течение 3 мес и более) ♦ ГК (например, преднизолон)
- При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед
- При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед - Затем дозу снижают до 0,125
мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день ♦ При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2-3 мг на 1 кг
массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих
препаратов составляет 150 мг/сут, начальная - 25-50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения
максимальной дозы ♦ Бронходилататоры ф2-адреномиметики, холиноблокаторы) целесообразны только при
инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признакам идиопатического
фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при раО2 менее 55 мм рт.ст. • Хирургическое лечение -
трансплантация лёгких.
Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо
учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск
вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.
Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная
терапия и трансбронхиальная санация.
Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно •
Мониторинг состояния ФВД (кривая поток-объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое
исследование • Специфической профилактики не существует.
Течение и прогноз • Прогноз зависит от морфологической формы заболевания ♦ Обычная интерстициальная
пневмония - смерть в течение 2-3 лет c момента диагностики заболевания ♦ До 10-12 лет - при неспецифической и
десквамативной пневмонии ♦ При острой интерстициальной пневмонии - летальный исход в течение 1-3 мес •
Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков
заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового
стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20-25%) в бронхоальвеолярной лаважной
жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3-6 мес терапии ГК.
Синонимы • Болезнь Хаммана-Рича (острая форма) • Синдром Хаммана-Рича (хроническая форма) • Идиопатический
лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит •
Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких •
Фиброзная дисплазия лёгких.
МКБ-10 J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9Интерстициальная
лёгочная болезнь неуточнённая.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Нажмите, чтобы скачать полную версию!
Материал взят из учебника "Справочник-путеводитель  практикующего врача" под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко - 2010г. (Серия "Доказательная медицина")
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для студентов - медиков!
Яндекс.Метрика
Спасибо, что Вы с нами!