Содержание:

                1. Определение
                2. Экссудативно-катаральный диатез
                3. Лимфатико-гипопластический диатез
                4. Нервно-артритический диатез
                5. Профилактика диатезов
                6. Список использованной литературы


        Диатезы (diatheses: греч. diathesis предрасположение, склонность к чему-либо) - аномалии конституции, характеризующиеся
предрасположенностью к некоторым болезням и определенному типу неадекватных реакций на обычные раздражители. Учение о
диатезах окончательно не сформировано. По мере развития медицинской науки конкретизировались представления о механизмах
той или иной предрасположенности, что привело к вы-делению вместо отдельных диатезов заболеваний, относящихся к
ферментопатиям, мембранопатиям, иммунодефицитным состояниям, эмбриопатиям, фетопатиям. В настоящее время различают
следующие основные виды Д.: экссудативно-катаральный, аллергический, лимфатико-гипопластический и нервно-артритический.
Кроме того, сохранился термин «геморрагические диатезы», объединяющий заболевания, характеризую-щиеся повышенной
кровоточивостью.
        Диатез - своеобразное, генетически, а иногда и конституционально обусловленное нарушение адаптации организма ребенка к
условиям окружающей среды.

        По существу диатез не болезнь, а пограничное состояние, предрасположение к болезни, неустойчивое равновесие гомеостаза -
иммунного, обменного, нейроэндокринного, часто связанное с возрастными особенностями и текущими процессами созревания и
дифференцировки тканей, органов и ферментных систем.
Маркерами предрасположения к тому или иному заболеванию могут быть иммунологические, биохимические и конституциональные
особенности. Конституция при этом понимается как совокупность унаследованных и приобретенных свойств, определяющих
реакцию организма на воздействия окружающей среды.

        Индивидуальный характер генетического кодирования и биологического развития позволяет говорить о множестве диатезов, но
традиционно выделяют три основных вариан-та: экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛГД) и нервно-
артритический (НАД). Возможны смешанные формы диатеза с более тяжелым течением.

        К настоящему времени, кроме того, сформировались понятия об аллергическом и дисметаболическом диатезах, включающих
в себя и классические варианты.

        Аллергические диатезы рассматриваются как комплекс морфологических и функцио-нальных особенностей организма,
определяющий готовность последнего к сенсибилиза-ции, аллергическим реакциям и заболеваниям. Общей основой аллергических
диатезов считают несостоятельность физиологической, метаболической и иммунологической толерантности к аллергенам и
биологически активным веществам.

        Выделяют три группы аллергических диатезов, признавая в целом их индивидуальный характер: 1) атонический или
реагиновый, наиболее частый у детей, особенно раннего возраста, связанный с дефектом иммунологической толерантности к
неинфекционным аллергенам. Клинически и патогенетически он близок к ЭКД; 2) аутоиммунный, опреде-ляемый способностью
формировать аллергичес-киереакции на собственные клетки, белки или нуклеиновые кислоты под воздействием различных, большей
частью инфекционных стимулов. Типичным представителем этой группы диатезов является «люпоидный»; 3) инфекционно-
аллергический, представляющий собой усиленную (гиперергическую) патофизиологическую реакцию на разнообразные антигены
(чаще - стрептококковую и вирусную инфекции) с развитием системного васкулита или иммунокомплексной болезни.
Дисметаболические диатезы включают предрасположение к диабету, ожирению, атеросклерозу, камнеобразованию, подагре и т. д.
К ним можно отнести и НАД. Возможно также предрасположение к нервно-психическим заболеваниям, вегето-
сосудистымдистониям, гипо- и гипертонической болезни, ишемической болезни сердца и т. д.

        Всем видам диатезов свойственны полигенный тип наследования и клиническая манифестация под воздействием
неблагоприятных факторов окружающей среды. Каждый из из-вестных типов конституции детей первых лет жизни можно
рассматривать как маркер становления нескольких физиологических систем. Отклонения в одной или нескольких системах
формируют предрасположение (диатез), а в дальнейшем - болезнь.

        С диатезами может быть связано возникновение патологии желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, желчно-
и мочекаменной болезни, бронхиальной астмы и хронических бронхолегочных процессов, подагры, обменного и ревматоидного
артритов, диабета, ревматизма и диффузных болезней соединительной ткани. При благоприятных условиях окружающей среды
предрасположение к болезни вообще может не реализоваться.

        Экссудативно-катаральный (экссудативный, атопический) диатез (ЭКД) - аномалия конституции, свойственная детям
раннего возраста и характеризующаяся предраспо-ложенностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям
кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспали-тельных процессов, а также к
нарушению водно-солевого обмена и лимфоидной гипер-плазии. Примерно у 30-50% детей раннего возраста отмечают обычно
кратковременные признаки экссудативно-катарального диатеза. У большинства детей в патогенезе экссудативно-катарального
диатеза решающее значение имеют повышенная проницаемость желудочно-кишечного тракта, недостаточная стабильность
мембран тучных клеток, сниженная активность ферментов, расщепляющих биогенные амины, и белков, связывающих их.
Принципиальной особенностью экссудативно-катарального диатеза является связь его манифестаций с употреблением в пищу
ребенком или матерью (в период вскармливания грудным молоком) сравнительно большого количества продуктов, в которых
содержится много гистамина или либераторов гистамина, - клубники, земляники, цитрусовых, шоколада, рыбы, сыра, колбасы,
томатов, квашеной капусты; возникающие при этом аллер-гические реакции протекают без участия иммунных механизмов.


        Этиология:

        Характеризуется ЭКД повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек),
сниженной сопротивляемостью по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями.

        Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного
воздействия и у боль¬шей части детей (85-90%) исчезают к 2-3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. У
10-15% детей ЭКД трансформируется в аллергические болезни: атонический дерматит, дермореспираторный и
дермоинтестинальный синдромы, бронхиальную астму, поллиноз. Встречается ЭКД у 28-54% детей раннего возраста.

        В числе факторов риска - неблагоприятные условия внутриутробного развития (токсикозы, нерациональное питание матери),
гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загрязнение окружающей
среды химическими соединениями, характер вскармливания. При раннем искусственном и смешанном вскармливании ЭКД
развивается в 5-7 раз чаще, чем при естественном, что говорит о значительной роли пищевой аллергии в его манифестации.

        Этиология и патогенез. ЭКД во многом обусловлен возрастными особенностями ферментных систем и иммунологической
защиты, временем их становления, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респираторного тракта, легко
возни-кающей вследствие этого антигенемией.

        Однако ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Так, наследственная
отягощенность по аллергическим болезням и клиническим проявлениям диатеза у родителей (в детском возрасте) отмечается у 70-
80% детей с ЭКД. Обнаруживается также взаимосвязь кожных изменений (атонического дерматита) с частотой выявления таких
антигенов гистосовместимости, как HLA-B40 и HLA-B12. Наклонность к аллергическим реакциям ассоциируется с HLA-A1, HLA-
B8, поллиноз - с HLA-B12. Генетическую основу, видимо, имеют и особенности клеточного звена иммунной регуляции, как правило,
нарушенной при атоническом диатезе. Число Т-лимфоцитов у детей с ЭКД снижено за счет Т-супрессоров, нарушено соотношение
Т-хелперов и Т-супрессоров. В результате возможна выработка неполноценных антител, что способствует персистенции антигена и
гиперпродукции IgE.

        Патогенез. В большинстве случаев связан именно с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации.
Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерми-нирована, у других - связана с неполноценностью иммунного ответа на
антигенемию, обычно обусловленную массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Антигенемия вызывается
недостаточным перевариванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфических ферментов, а также
повышенной прони-цаемостью желудочно-кишечного тракта для белка у ребенка раннего возраста. Кроме то-го, у детей первого
полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника - вырабатывается мало секреторного иммуноглобулина (SIgA) в
слизистой оболочке. При естественном вскармливании этот дефицит перекрывается полностью или частично наличием SIgA в
материнском молоке. Антиген, циркулирующий в крови, раздражает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка,
извращает их реактивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызывать и другие антигенные
провоцирующие факторы: прививки, лекарственные средства, химические веще-ства и т. д. Однако не у всех детей антигенемия
сопровождается клинической картиной диатеза.

        Кроме того, имеет значение возможный дефицит блокирующих антител, при котором происходят свободное образование и
фиксация гаптенов в коже и слизистых оболочках с развитием реагиновой сенсибилизации. В последующем наблюдаются местная
деграну-ляция тучных клеток, высвобождение биологически активных веществ, повышающих сосудистую проницаемость и
вызывающих экссудативные реакции.

        Одновременно активируется тромбоцитарное звено системы гемостаза, комплексно отражающее деструктивно-экссудативные
процессы в сосудистой стенке с последующим пристеночным микротромбообразованием, главным образом в сосудах кожи.

        В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть
врожденной, генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате дискортицизма). Изменяется метаболизм
внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных органов, что сопровождается активацией процессов
пероксидации липидов, нарушением стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. В связи с этим важным звеном
патогенеза являются нейроэндо-кринные и обменные расстройства. Состояние нервной системы у детей с ЭКД давно обращало на
себя внимание исследователей. Так, М. С. Маслов и А. Ф. Тур считали, что именно своеобразная реактивность центрального и
вегетативного отделов нервной си-стемы лежит в основе этого состояния. Подтверждают это положение повышенная нерв-ная
возбудимость, отчетливая вегетодистония с преобладанием активности парасимпати-ческой системы, симметричность кожных
изменений, более частое развитие клинической картины диатеза у детей с постгипоксическими энцефалопатиями. Гипоксические
состояния, видимо, могут быть и первопричиной эндокринных расстройств, проявляющихся чаще всего дискортицизмом. Последний
в таком случае может быть обусловлен постги-поксическим повреждением коры надпочечников. Кроме того, дискортицизм может
раз-виться на фоне морфологической и функциональной незрелости печени и ее ферментных систем и связанных с этим нарушений
обмена кортикостероидов. Результатом являются повышение минерало-кортикоидной активности и легко возникающие
расстройства мик-роциркуляции и водно-минерального обмена. Недостаточная дифференцировка и ферментная дисфункция печени
приводят также к нарушениям белкового и витаминного обмена, особенно витаминов группы В. Весь комплекс обменных нарушений
обусловливает снижение окислительно-восстановительных процессов и развитие ацидоза, наблюдающегося у всех детей с ЭКД.

        Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при
заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей и эластичность кожи
понижены, выражены явления паратрофии.

        Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают мак-симума во втором полугодии. Вначале
это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных
складках, особенно в области промежности и ягодиц. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек
(«молочный струп») и строфулюс - зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре.
Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых коро-чек. Легко возникает вторичное
инфицирование.

        В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эритематозно-папулезные и пруригинозные сыпи.

        Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десква-мации эпи-телия языка («географический язык» -
белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), а
также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей
(рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхи-ты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания
часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. У таких детей нередко
отмечаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и
дисфункция кишечника (разжи-женный, учащенный слизистый стул).

        У детей старше года нарастает частота «астматического компонента», в дальнейшем переходящего нередко в бронхиальную
астму, выявляются дискинезии желчных путей и желудочно-кишечного тракта.
Гиперплазия лимфоидной ткани - характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины,
лимфатические узлы (чаще регионарно по отношению к кожному процессу и изменениям носоглотки), печень и селезенка.
Гиперплазию лимфоидной ткани при ЭКД принято считать вторичной, следствием дефекта гуморального иммунитета,
дискортицизма, повторных инфекционных воздействий, обменных нарушений.

        Атонический дерматит - широко распространенное среди детей аллергическое поражение кожи, этиологически и
патогенетически связанное с ЭКД.

        В этиологической структуре атонического дерматита ведущее место занимает пищевая аллергия (в 75% случаев -
сенсибилизация к коровьему молоку, в 25% - к белкам злаковых, в 28% - к лекарственным препаратам, у 1/3 детей - к домашним
клещам); 2/3 детей имеют поливалентную сенсибилизацию. Обострением атонического дерматита со-провождается, как правило, и
респираторная инфекция (парагриппозная, смешанные и PC-инфекции). В клинической картине можно выделить формы атонического
дерматита, отчетливо связанные с возрас¬том больного. На первом году жизни преобладают экссудативные, экзематозные
элементы (детская экзем а) на коже лица, волосистой части головы, шее, иногда - перорально. У детей с высоким уровнем
поливалентной сенсибилизации очаги аллергического воспаления распространяются на кожу туловища и конечностей, расположены
они, как правило, симметрично.

        С течением времени в клинической картине атонического дерматита начинает преобладать пролиферативный компонент -
зудящие узелковые сыпи, лихенификация кожи в локтевых сгибах, под коленями, на шее, формируется нейрородермит. Обострения
кожно-го процесса сопровождаются мучительным зудом.

        Дермореспираторный и дермоинтестинальный синд¬ромы развиваются обычно при поли-валентной сенсибилизации широкого
спектра и отражают, видимо, IgE-зависимую ги-перчувствительность организма, атонию, системное аллергическое заболевание.

        Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления
атонического дерматита с астматическим бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом у маленьких, а также атонической
бронхиальной астмой у старших детей.

        К проявлениям дермореспираторного синдрома можно отнести и частые заболевания верхних дыхательных путей у детей-
атопиков. Показано, что при этом синдроме очень часта лекарственная аллергия.

        Дермоинтестинальный синдром, помимо кожных проявлений атонического дерматита, характеризуется болями в животе и
диспепсическими расстройствами. Обострение кожного процесса обычно сочетается с усилением болей и дисфункцией кишечника.

        При скарификационном кожном тестировании обращает внимание частота положительных проб с бытовыми аллергенами, в
частности пылевыми. Гастродуоденоскопия выяв-ляет поверхностный антральный гастрит, в более тяжелых случаях сочетающийся
с дуоденогастральным рефлюксом.

        Лабораторные данные. Лабораторные исследования при ЭКД свидетельствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия),
стойких нарушениях белкового (гипо- и диспротеинемия, снижение уровня альбуминов и гамма-глобулинов, дисбаланс аминокислот),
жирового (гипохолестеринемия) и углеводного (высокий исходный уровень сахара) обмена, сдвиге равновесия кислот и оснований в
сторону ацидоза.

        Кожные скарификационные пробы чаще свидетельствуют о поливалентной аллергии, реже - об одном причинно-значимом
аллергене. В настоящее время для выявления причинно-значимых антигенов применяют радиоиммуносорбентный и
радиоаллергосор-бентный тесты.

        Диагноз. Основывается на рано развивающихся характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной
ткани; явлениях паратрофии, отчетливых об-менных и иммунологических нарушениях, сниженной сопротивляемости организма
ребенка к инфекционным воздействиям.

        Иммунологическими маркерами ЭКД, атонического дерматита, дермореспираторного и дермоинтестинального симптомов
являются следующие: повышение уровня IgE, снижение количества Т-супрессоров, IgA, блокирующих 1О2-антител.

        Прогноз.

        У большинства детей при щадящем режиме и отсутствии дополнительных антигенных раздражителей к 2-3 годам
дифференцируются ферментные и иммунная систе-ма, повышаются барьерные функции кожи и слизистых обо¬лочек,
стабилизируются обменные процессы. Лишь у части больных, обычно с генетически обусловленным ЭКД и неблагоприятными
условиями жизни, происходит трансформация в «аллергические болезни» (бронхиальная астма, нейродермит, экзема).

        Лечение.

        Основывается прежде всего на скрупулезном соблюдении всех гигиенических норм воспитания и вскармливания детей.

        Режим должен быть охранительным, т. е. следует предотвращать стрессовые ситуации, физические и психические перегрузки,
излишние контакты, особенно с инфекционными больными. Четкое соблюдение распорядка дня, тщательный уход за ребенком,
достаточное пребывание его на свежем воздухе, ведение пищевого дневника являются неотъемле-мыми составляющими этого
режима.

        Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания. Детям с избыточной
массой тела ограничивают сахар и другие источники легкоусвояемых углеводов: каши, кисели, хлеб, макаронные изделия.
Количество углеводов корригируется за счет овощей и фруктов. Растительные продукты обладают теми «свободными» щелочными
валентностями, которые действуют ощелачивающе на внутреннюю среду организма, что очень важно, учитывая свойственный
диатезу ацидоз. Несколько ограничивают количество поваренной соли и жидкости. Рекомендуется допол-нительное введение
препаратов калия. Не менее 30% жиров в рационе ребенка старше года должно быть представлено растительными маслами.

        Оптимальным для ребенка младше 1 года является естественное вскармливание при строгом соблюдении правил и техники
введения прикорма. При смешанном и искусственном вскармливании ограничивают количество цельного коровьего молока, каши
готовят на овощном отваре. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам (простокваша, ацидофилин, биолакт). Желток дают
только сваренным вкрутую. Противопоказано применение сухих и консервированных смесей. Причинно-значимые антигены
исключаются.

        Из диеты кормящей матери и пищи детей исключают облигатные трофаллергены (клубника, цитрусовые, какао, шоколад),
консервы, копчености, пряности, грубые животные жиры.

        При детской экземе и нейродермите элиминационная диета проводится более строго.

        Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случаях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник,
проведение аллергологических проб и им-мунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические
проявления диатеза. Она заключается в длительном подкожном введении малых доз ан-тигена под наблюдением врача-
аллерголога. Контакт с антигеном должен быть исключен.

        Неспецифическая гипосенсибилизация является обязательной, проводятся курсы антиги-стаминных препаратов в возрастных
дозах  в сочетании с препаратами кальция (0,25-0,5 г 2-3 раза в день), рутина и аскорбиновой кислоты.

        При обострении процесса продолжительность курса гипосенсибилизации должна быть не менее 1 мес. Затем в течение 6 мес -
I года регулярно проводят повторные короткие курсы: по 10 дней в каждом месяце с последующим 20-дневным перерывом.
Целесообразно менять антигистаминные препараты.

        Снижению частоты обострений атонического дерматита способствует длительное применение мембранотропного препарата
задитена (кетотифена) из расчета 0,025 мг/кг-сутки 2 раза в день за 30 мин до еды. Задитен тормозит секрецию преформированных
медиаторов аллергического воспаления.

        Показано применение антиагрегантов (курантил, трентал).

        Витаминотерапия при диатезах направлена на нормализацию обменных процессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию
местного и общего иммунитета.

        Как было отмечено, аскорбиновая кислота и рутин используются для гипосен-сибилизации и применяются длительно. При
сухой экземе хороший результат нередко дает 3-недельный курс лечения витамином А. Его можно комбинировать с витамином В15
и очищенной серой (0,1-0,25 г 2-3 раза в день). Витамины группы В назначают внутрь отдельными курсами продолжительностью 2-4
нед.

        Индивидуальный характер нарушений обмена, а также возможность аллергической реакции на применение всех витаминов
заставляют назначать их последовательно и менять комбинации препаратов.

        Седативная терапия при обострении включает валериану (настой - 2 г травы на 200 мл воды - 1 чайная ложка, настойка - 1
капля на 1 год жизни 3-4 раза в день), триоксазин (1/4 таблетки 3-4 раза в день), небольшие дозы снотворных (фенобарбитал - 0,005-
0,01 г 1-3 раза в день, элениум - 0,0025-0,005 г 2 раза в день) для уменьшения зуда и улучшения сна. Препараты подбираются
индивидуально и меняются.

        Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дерматологов. В острой фазе мокнущей экземы назначают
влажные повязки с растительным маслом, буровской жидкостью, раствором резорцина (1-2%) или нитрата серебра (0,25%). При
сухих экземах применяют ванны с танином (20 г на ванну), отваром дубовой коры (200 мл на 1 л воды), перманганатом калия (0,3 г
на 10 л воды), чередой, ромашкой, крахмалом. При уменьшении острых воспалительных явлений используют максимально
индифферентные вещества (тальк, белая глина, 1-2% белая и желтая ртутные мази, 10% нафталановая мазь, димедролцинковая
паста, крем Унна, крем F-99, интал на ланолиновой основе), ко-торые необходимо подбирать индивидуально.

        В некоторых случаях хороший эффект отмечается при использовании УФО (20 сеансов ежедневно от 2 до 20 мин, с
увеличением экспозиции на 1 мин в день, фокусное расстояние 100 см).

        Инфицированные проявления экземы требуют антибактериальной терапии и местного применения 0,5-1 % раствора
метиленовой сини, жидкости Кастеллани, гелиомициновой мази.

        При тяжелом обострении атонического дерматита и отсутствии эффекта от указанного лечения, только по строгим показаниям,
применяют местно гормональные мази, обычно коротким курсом. Назначение при диатезе кортикостероидов внутрь
противопоказано. При мокнутии возможно орошение пораженных поверхностей беклометом или бекотидом.

        Интеркуррентные заболевания у детей с аномалиями конституции требуют осторожного лекарственного лечения. Назначение
антибиотиков и сульфаниламидов возможно только по абсолютным показаниям, в средних дозах, короткими курсами на фоне
гипосенсибилизации.

        При выраженных клинических признаках ЭКД рекомендуется временный отвод от прививок до стабилизации состояния
ребенка. Профилактическая вакцинация проводится только в период клинической ремиссии кожного процесса с предварительной и
последующей гипосенсибилизацией (всего 14-20 дней). Важно строго соблюдать инструкции, применять щадящие схемы вакцинации
и специальные вакцины с пониженным содержа-нием антигенов.


        Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

        Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с од-новременным увеличением вил очковой
железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная
железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется
реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

        Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса),
однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. Встречаются у 12,5-24% детей.

        Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества
надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплази-рованным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в
целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически
обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые,
длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

        Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или
функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию
минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение
микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и
соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные
расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лим-фоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как
иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гумо-рального, так и
клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место
гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые,
длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей
среде, он не способен поддерживать го-меостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

        Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении)
и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Часто
определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность,
отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность
замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки,
быстро устают, у них легко снижается масса тела.

        Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высы-пания наблюдаются всего у 1/3 детей и
носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах
и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита
избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и
сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

        Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в
большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У
них наблю-даются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным
экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро
переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

        Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы
лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит,
увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет
гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетли-во определяется при рентгенологическом исследовании.

        У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ,
стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины
пилороспазма.

        При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот,
увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки
и ги-поплазия дуги аорты.

        Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко
формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным
токсикозом, эксико-зом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

        Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой
нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и
фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением
соотношения Тх и Тс; диссоциация гормонов.

        На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и
грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс - ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

        Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани,
особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к
условиям окружающей среды.

       Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации
состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда
задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие
острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

        Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной
стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном
назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина
(при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное
внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глю-козы), гидрокортизона или
преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь - большие дозы аскорбиновой кислоты.
Диатезы у детей: экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический, нервно-артритический (этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение, профилактика)
Нажмите, чтобы скачать полную версию!
1   2
Добро пожаловать на информационно-образовательный сайт для студентов - медиков!
Яндекс.Метрика
Спасибо, что Вы с нами!